Ce este scleroza laterală amiotrofică, boala care l-a răpus pe actorul Eric Dane?

Photo of author

By Ramona Fustos

Actorul Eric Dane din Grey’s Anatomy a decedat la vârsta de 53 de ani. El suferea de scleroză laterală amiotrofică, cunoscută și sub numele de boala Charcot.

Eric Dane, faimosul interpret al personajului Dr. Mark Sloan, alias „Doctorul Glamour”, din serialul Grey’s Anatomy, a încetat din viață joi, 19 februarie, la vârsta de 53 de ani, au anunțat reprezentanții săi. Anul trecut, actorul a dezvăluit că suferă de scleroză laterală amiotrofică (SLA), o afecțiune neurologică cunoscută și sub numele de boala Charcot sau Lou Gehrig.

Ce este scleroza laterală amiotrofică, boala care l-a răpus pe actorul Eric Dane?

Această boală neurodegenerativă rară se caracterizează prin „deteriorarea progresivă a celulelor nervoase (motoneuronii). Celule care inițiază și controlează mișcarea musculară. Pe măsură ce aceste celule mor, mușchii pe care îi stimulează se deteriorează, slăbesc. Ajung să-și piardă funcționarea normală”.

Creierul ne mai fiind capabil „să trimită mesaje mușchilor voluntari pentru a le cere să se miște”, mușchii se atrofiază, provocând uneori spasme sau fasciculații. Adesea, mușchii brațelor, picioarelor și gâtului sunt afectați de această paralizie. Boala duce la incapacitatea de a merge, mânca, vorbi sau respira. Musculatura involuntară — de exemplu, cea a inimii sau a digestiei — continuă să funcționeze în mod natural. În majoritatea cazurilor, SLA duce la deces în termen de 3-5 ani de la diagnosticare, adesea atunci când mușchii necesari respirației ajung să fie afectați.

Eric Dane și-a anunțat diagnosticul în 2024

De îndată ce a fost diagnosticat, actorul, care a jucat și în Euphoria, s-a folosit de notorietatea sa pentru a sensibiliza publicul larg cu privire la boala Charcot. Angajându-se alături de asociația I AM ALS, a participat la o campanie menită să accelereze cercetarea, să extindă accesul la terapii eficiente. A încercat să obțină o finanțare federală de un miliard de dolari pentru cercetare. Deocamdată, nu s-a găsit niciun leac, cu excepția câtorva tratamente care ameliorează simptomele.

În noiembrie 2026, vor fi publicate memoriile sale. Acestea vor relata marile evenimente din viața sa. De la debutul său ca actor la celebrul rol din Grey’s Anatomy, trecând prin nașterea celor două fiice ale sale și până la încercarea pe care a reprezentat-o boala.

Pacienți mai numeroși… și mai în vârstă

SLA afectează astăzi aproximativ 450.000 de persoane în întreaga lume. Cu prognoze în creștere din cauza îmbătrânirii demografice și a prelungirii supraviețuirii pacienților. În fiecare an, sunt diagnosticate aproximativ 120.000 de cazuri noi. Asta conform datelor epidemiologice internaționale. În Europa, se estimează că peste 45.000 de persoane trăiesc cu SLA.

Mai multe studii terapeutice în curs

În ciuda mai multor decenii de cercetări fără rezultate, tratamentele sunt practic inexistente. Iar cele câteva medicamente disponibile, precum Qalsody de la Biogen, nu fac unanimitate, Franța refuzând să îl aprobe, în special din cauza eficacității considerate insuficiente. Cu toate acestea, mai multe noi piste terapeutice sunt în curs de evaluare în întreaga lume.

În luna mai a acestui an, un studiu realizat între 2017 și 2019 pe 220 de pacienți de către CHU din Nîmes a permis evaluarea eficacității dozelor mici de interleukină-2 (IL2LD). O moleculă care modulează sistemul imunitar la pacienți. Conform rezultatelor publicate de revista britanică The Lancet, s-a observat o creștere a ratei de supraviețuire la 80% dintre pacienții cu un nivel scăzut al unui biomarker specific. La aceștia, riscul de deces a fost redus cu peste 40%.

O nevoie urgentă de finanțare

În Statele Unite, FDA (Food and Drug Administration) a autorizat în decembrie anul trecut lansarea unui studiu pe 500 de pacienți.. Asta pentru a evalua eficacitatea pridopidinei. Aceasta este o proteină intracelulară care reglează mai multe mecanisme celulare alterate în bolile neurodegenerative. Speranșa este de a încetini declinul funcțional la pacienții recent diagnosticați. 

Toate aceste cercetări necesită timp. Și, prin urmare, bani. În Franța, asociația pentru cercetarea sclerozei laterale amiotrofice (Arsla) a lansat în octombrie anul trecut o amplă campanie națională menită să sensibilizeze opinia publică cu privire la această patologie și să strângă fonduri. Aceasta a obținut sprijinul lui Charles Biétry, fost jurnalist sportiv și președinte al Paris Saint-Paris Germain, una dintre cele mai cunoscute figuri din lupta împotriva acestei boli.